馬凡氏症對新生兒的心肺功能有多方面的影響,主要表現在心血管系統與肺部功能異常:
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心血管系統影響:
- 新生兒可能出現二尖瓣或三尖瓣脫垂與逆流,嚴重時會導致鬱血性心臟衰竭與肺高壓,甚至危及生命。
- 主動脈根部擴大是馬凡氏症的典型表現,可能形成動脈瘤,進一步引發主動脈剝離或破裂,這是患者死亡的主要原因之一。
- 馬凡氏症患者在懷孕期間心血管風險顯著增加,尤其是主動脈剝離的風險,這種風險在新生兒期亦需密切監控。
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肺部與胸廓影響:
- 肋骨過度生長導致胸廓變形(如雞胸、漏斗胸),嚴重時會壓迫胸腔,影響心肺功能。
- 肺泡末端擴大,部分患者可能合併自發性氣胸,造成呼吸困難。
- 脊椎側彎和顏面骨發育異常可能引起睡眠呼吸障礙,進一步影響肺功能。
綜合來看,馬凡氏症的新生兒患者因心臟瓣膜異常、主動脈病變及胸廓結構異常,容易出現心肺功能不全,需早期診斷與密切監控,以預防嚴重併發症如心臟衰竭、肺高壓及主動脈剝離。